O influenciador Lito Sousa, de 59 anos, criador do canal Aviões e Músicas, foi diagnosticado com a doença de Creutzfeldt-Jakob (DCJ), uma condição neurodegenerativa rara e sem tratamento capaz de interromper sua evolução.
O diagnóstico foi divulgado na sexta-feira (21) pela esposa dele, a empresária Mila Seidl. Segundo ela, Lito perdeu boa parte dos movimentos nas últimas semanas, mas permanece lúcido. A família prepara uma estrutura de atendimento domiciliar com cuidador em tempo integral.
O caso apresentou características diferentes das manifestações mais comuns descritas pelos médicos. Em vez de começar com demência, a doença se apresentou inicialmente com alterações motoras. A confirmação ocorreu após semanas de investigação no Hospital Israelita Albert Einstein, em São Paulo.
A família também busca alternativas experimentais no exterior. Lito está na fila para um estudo ligado à Universidade Harvard, nos Estados Unidos. Ainda não há confirmação de sua participação.
O que é a doença
A Creutzfeldt-Jakob é uma doença neurodegenerativa rara que provoca uma deterioração rápida das funções cerebrais. Ela está relacionada aos príons, proteínas que existem naturalmente no organismo, mas podem assumir uma forma anormal e provocar danos progressivos ao sistema nervoso.
A doença pode causar:
- dificuldade para caminhar
- perda de coordenação dos movimentos
- alterações na fala
- rigidez e lentidão dos movimentos
- contrações musculares involuntárias
- perda das funções cognitivas
A evolução é rápida e pode levar à perda de autonomia. Segundo dados citados pelo Ministério da Saúde, cerca de 90% dos pacientes morrem entre seis meses e um ano após o início dos sintomas.
Como é feito o diagnóstico
Não existe um único exame capaz de confirmar a DCJ em vida. A investigação combina a avaliação dos sintomas com exames de imagem e laboratoriais.
A ressonância magnética é um dos principais recursos utilizados, pois pode identificar alterações características da doença e ajudar a descartar outras causas de demência rapidamente progressiva.
Também existe o exame RT-QuIC, feito a partir do líquido cefalorraquidiano obtido por punção lombar. O teste procura identificar a proteína priônica anormal, mas ainda possui disponibilidade limitada no Brasil.
O que é um príon
Príon não é vírus nem bactéria. Trata-se de uma proteína presente naturalmente no organismo que pode assumir uma estrutura anormal.
Quando um príon anormal entra em contato com uma proteína normal, pode fazer com que ela também se torne anormal. Esse processo se espalha pelo sistema nervoso e provoca a destruição das células cerebrais.
Por esse motivo, antibióticos e antivirais não são eficazes contra a doença.
Existe tratamento?
Atualmente, não existe tratamento capaz de interromper ou reverter a evolução da Creutzfeldt-Jakob.
O atendimento é direcionado ao controle dos sintomas, alívio de dores e contrações musculares, manutenção da alimentação e hidratação, preservação da mobilidade e suporte ao paciente e à família.
Pesquisas estão sendo desenvolvidas para encontrar terapias capazes de interferir na progressão da doença.
Tipos de Creutzfeldt-Jakob
A doença possui quatro formas conhecidas:
- Esporádica: surge sem causa identificável e representa cerca de 85% dos casos.
- Familiar ou hereditária: está relacionada a mutações genéticas transmitidas entre gerações.
- Iatrogênica: esteve associada a determinados procedimentos médicos realizados no passado.
- Variante da DCJ: relacionada ao consumo de produtos de bovinos contaminados pela encefalopatia espongiforme bovina, conhecida como doença da vaca louca.
A família de Lito não informou qual tipo da doença foi identificado.
A doença é contagiosa?
A forma esporádica, que é a mais comum, não é transmitida pelo contato entre pessoas.
Apesar de a DCJ fazer parte de um grupo de doenças transmissíveis em circunstâncias específicas, não há transmissão por abraço, contato físico, compartilhamento de alimentos ou cuidados domiciliares.
DCJ não é a mesma coisa que doença da vaca louca
A chamada doença da vaca louca está relacionada especificamente à variante da Creutzfeldt-Jakob.
Essa forma surgiu em alguns países europeus e foi associada ao consumo de produtos derivados de bovinos contaminados pela encefalopatia espongiforme bovina.
As formas mais comuns da DCJ, como a esporádica, não têm relação com o consumo de carne.
Segundo o Ministério da Saúde, o Brasil não registrou casos da variante da DCJ desde o início da notificação compulsória, em 2005.
Quantos casos existem no Brasil?
Entre 2005 e 2021, o Brasil registrou 547 casos confirmados de doença de Creutzfeldt-Jakob, segundo dados do Ministério da Saúde.
No mesmo período, foram contabilizadas 1.576 notificações de casos suspeitos.
A incidência mundial é estimada em aproximadamente um caso por milhão de habitantes por ano.
Estudo experimental nos Estados Unidos
Em abril deste ano, pesquisadores de Harvard, do Instituto Broad e da Universidade de Massachusetts iniciaram a primeira fase de um estudo clínico para avaliar a segurança e a tolerabilidade de um possível novo medicamento contra a doença.
A terapia utiliza um pequeno RNA de interferência, conhecido como siRNA. A proposta é atingir o RNA responsável por produzir a proteína priônica e, dessa forma, reduzir a quantidade dessa proteína no cérebro.
Em testes com camundongos, o tratamento reduziu em 49% a quantidade de proteína priônica e aumentou em 64% o tempo de sobrevivência dos animais após uma dose administrada depois do início dos sintomas.
Os resultados em animais, porém, não garantem que a terapia será eficaz em humanos. Por isso, os estudos clínicos são necessários para avaliar segurança e eficácia.
A primeira fase deve envolver 15 pacientes sintomáticos, que receberão o medicamento por meio de punção lombar. Outros 15 participantes formarão um grupo de comparação sem tratamento.
A previsão de conclusão do estudo é agosto de 2029.
Busca por tratamento
A esposa de Lito, Mila Seidl, divulgou nas redes sociais que o influenciador busca acesso aos estudos experimentais realizados nos Estados Unidos.
No domingo (23), Lito apareceu em um vídeo e fez um apelo para tentar conseguir acesso às pesquisas. A família pede que a publicação seja compartilhada para alcançar as instituições envolvidas nos estudos.
Enquanto a participação de Lito ainda não está confirmada, a família busca alternativas diante da rápida evolução da doença.
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